Введение
Базальноклеточный рак кожи, или базальноклеточная карцинома (БКК), — наиболее частая злокачественная немеланомная опухоль из кератиноцитов эпидермиса кожи и/или волосяных фолликулов, характерным морфологическим признаком которой является наличие островков или гнезд так называемых базалоидных клеток со скудной цитоплазмой и гиперхромными ядрами [1–3].
Самым значимым этиологическим фактором риска формирования таких опухолей считается воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа В с длиной волны 290–320 нм и типа А с длиной волны 320–400 нм, особенно при наличии в анамнезе избыточной инсоляции и солнечных ожогов в детском и подростковом возрасте [4]. В группе риска находятся также пациенты с врожденным и приобретенным иммунодефицитом (при ВИЧ-инфекции, после трансплантации органов или при других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммуносупрессоры), пигментной ксеродермой, контактирующие с мышьяком и ионизирующей радиацией [4]. Часто немеланомные опухоли кожи развиваются на месте существующих предопухолевых новообразований, например актинического кератоза [5].
Особенностью клинической картины БКК является медленный местно деструирующий рост, редкое (менее 0,5%) метастазирование и разнообразие клинических форм [6]. Однако частота рецидивов при этом составляет от 1,6 до 18%, a при локализации БКК на лице — от 10 до 30% случаев, особенно в анатомически сложныx зонах, таких как ушная раковина, yглы глаз и др.) [2]. Гигантские БКК размером более 5 см составляют менее 1% всех БКК [7], имеют склонность к инфильтрации подлежащих мышц, нервов и костей и могут приводить к инвалидности.
Наличие двух и более гигантских БКК у одного и того же человека встречается редко, в литературе описаны лишь несколько зарегистрированных случаев [7–11].
Представляем клиническое наблюдение развития двух гигантских БКК у пациентки 69 лет.
Клиническое наблюдение
Пациентка И., 69 лет, обратилась в консультативно-поликлиническое отделение ГБУ СО «УрНИИДВиИ» с жалобами на высыпания на коже груди и спины, сопровождающиеся незначительным, периодически возникающим зудом. Высыпания впервые заметила одновременно более 15 лет назад. Элементы характеризовались медленным неуклонным ростом. Неоднократно обращалась в специализированные медицинские учреждения, где были установлены различные диагнозы: укусы насекомых, герпесвирусная инфекция, дерматит. За этот период пациентка неоднократно получала различные виды терапии: раствор Панавир внутривенно, раствор Рингера, доксициклина моногидрат, ацикловир, фосфоглив, магний В6, наружно — мазь пимекролимус 1%, бетаметазона валериат 0,1%, раствор Виватон, а также ультрафиолетовое облучение крови, с незначительным кратковременным положительным эффектом. Цитологическое и патоморфологическое исследования ранее не проводились.
Из соматического анамнеза: наблюдалась по поводу саркоидоза легких, снята с диспансерного учета 5 лет назад, по поводу менингиомы левой теменной области наблюдается у невролога. Наследственный и аллергоанамнез не отягощены. Наличие онкопатологии у родственников отрицает.
Из акушерско-гинекологического анамнеза: три беременности, двое родов, 1 регресс беременности, 4 года назад прооперирована по поводу опущения матки. Не исключает наличие избыточной инсоляции в детском и подростковом возрасте.
Локальный статус: процесс носит распространенный характер, образования располагаются на коже спины и груди. В области левой лопатки расположен очаг овальной формы размером 20×10 см розового цвета с четкими границами, на поверхности которого имеются очаги инфильтрации, белые чешуйки, массивные серозно-геморрагические корки, возвышающийся валик по периферии (рис. 1).
В области мечевидного отростка — очаг размером 7×3 см, с четкими границами, эрозивно-язвенными очагами, массивными геморрагическими корочками на поверхности и периферическим валиком (рис. 2).
При общеклиническом исследовании значимых отклонений в общих анализах крови и мочи, а также биохимическом анализе крови не выявлено.
Дерматоскопическая картина очага на коже спины представлена патологическими древовидными и извитыми сосудами, расположенными преимущественно в центральной части, гомогенными зонами белого и красного цвета, изъязвлениями, единичными большими сине-серыми овоидными гнездами. Дерматоскопическое исследование очага в области мечевидного отростка было не информативно из-за наслоения массивных геморрагических корок. Заключение: гигантская базальноклеточная карцинома.
При цитологическом исследовании на фоне эритроцитов и умеренного воспалительного инфильтрата встречаются небольшие комплексы базалоидных клеток с атипией, в некоторых имеются обильное оксифильное межуточное вещество и элементы соединительнотканной стромы. Заключение: цитологическая картина соответствует базальноклеточному раку кожи.
При патоморфологическом исследовании материала, представленного фрагментами кожи в области лопатки и мечевидного отростка, определяются узлы из несвязанных с эпидермисом анастомозирующих комплексов и тяжей базалоидных клеток различной формы и размеров с умеренно полиморфными гиперхромными ядрами и неравномерными периферическими «палисадами», образующие псевдожелезистые структуры с участками миксоматоза. Такие изменения происходят в центральной части долек узловой базалиомы и обусловлены их дегенерацией. В дерме умеренно выраженный, очаговый реактивный лимфогистиоцитарный инфильтрат. Эпидермис тонкий (рис. 3). Заключение: гистологическое строение опухоли соответствует узловому базальноклеточному раку.
Регионарные лимфатические узлы не увеличены, безболезненные, не спаяны с кожей и между собой, кожа над ними не изменена.
При проведении компьютерной томографии органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза признаков поражения лимфатических узлов или метастазов не выявлено.
Для дополнительного обследования и решения вопроса о тактике терапии пациентка направлена в областной онкологический диспансер.
Обсуждение
В то время как БКК, как правило, небольшие и медленно увеличиваются в размерах, гигантские БКК являются редко встречающимися агрессивными злокачественными опухолями, склонными к глубокой инвазии с вовлечением окружающих структур, которые часто рецидивируют и с большей вероятностью метастазируют. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы встречается у 60–70% больных с агрессивным типом гигантской БКК, в кожу — у 10% пациентов, в кости и внутренние органы — в 20 и 42% случаев соответственно [12]. Гигантские БКК часто располагаются на спине, где остаются незамеченными пациентом.
Несмотря на то, что многие факторы риска для гигантской БКК аналогичны таковым для БКК (воздействие ультрафиолетового излучения, БКК в анамнезе), более крупные опухоли имеют дополнительные факторы риска, включая рецидив после предыдущего лечения, радиационное облучение в анамнезе, низкий социально-экономический уровень, вредные привычки (алкоголизм, курение), пренебрежительное отношение к здоровью [13], а также агрессивный гистологический вариант (морфеаподобный, инфильтративный, микроузелковый, метатипический), характеризуется выраженной атипией базалоидных клеток, повышенной митотической активностью, инвазией опухоли в сетчатую дерму и подкожно-жировую клетчатку, фиброзом стромы [7]. Отличительной особенностью БКК является длительный диагностический маршрут и, как следствие, позднее начало адекватной терапии, а также частое пренебрежительное отношение самого пациента к заболеванию [8, 14–16]. Пациенты с рецидивом БКК после хирургического иссечения могут быть не удовлетворены результатом с отказом от дальнейшего лечения, что может приводить к прогрессированию заболевания и летальному исходу от сопутствующих осложнений [18].
Заключение
Представленное клиническое наблюдение свидетельствует о недостаточной информированности и онкологической настороженности как пациентов, так и врачей различных специальностей, чем и обусловлена поздняя диагностика уже запущенной стадии заболевания и необходимость конструктивного радикального лечения. С учетом повышенного риска метастазирования и смерти от гигантской БКК актуальными являются ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение [7, 8, 13, 19–23]. Таким образом, гигантская БКК является редкой деструктивной опухолью, требующей своевременной диагностики и адекватной эффективной терапии в каждом конкретном случае.
Сведения об авторах:
Грекова Юлия Николаевна — д.м.н., ведущий научный сотрудник отдела сифилидологии и инфекций, передаваемых половым путем, ГБУ СО «УрНИИДВиИ»; 620076, Россия, г. Екатеринбург, ул. Щербакова, д. 8; ORCID iD 0000-0001-7345-3068.
Зильберберг Наталья Владимировна — д.м.н., профессор, заместитель директора по научной работе ГБУ СО «УрНИИДВиИ»; 620076, Россия, г. Екатеринбург, ул. Щербакова, д. 8; ORCID iD 0000-0002-7407-7575.
Римар Ольга Генриховна — младший научный сотрудник научного экспериментального отдела группы патоморфологии ГБУ СО «УрНИИДВиИ»; 620076, Россия, г. Екатеринбург, ул. Щербакова, д. 8; ORCID iD 0000-0001-8597-9630.
Контактная информация: Грекова Юлия Николаевна, e-mail: kjn@mail.ru.
Прозрачность финансовой деятельности: никто из авторов не имеет финансовой заинтересованности в представленных материалах или методах. Конфликт интересов отсутствует.
Статья поступила 03.03.2023.
Поступила после рецензирования 29.03.2023.
Принята в печать: 21.04.2023.
About the authors:
Yuliya N. Grekova — Dr. Sc. (Med.), leading researcher of the Department of Syphilis and Sexually Transmitted Infections, Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology; 8, Shcherbakov str., Yekaterinburg, 620076, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-7345-3068.
Natal'ya V. Zilberberg — Dr. Sc. (Med.), Professor, Deputy Director for Research, Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology; 8, Shcherbakov str., Yekaterinburg, 620076, Russian Federation; ORCID iD 0000-0002-7407-7575.
Olga G. Rimar — junior researcher of the Scientific Experimental Division of the Pathomorphological Group, Ural Research Institute of Dermatovenereology and Immunopathology; 8, Shcherbakov str., Yekaterinburg, 620076, Russian Federation; ORCID iD 0000-0001-8597-9630.
Contact information: Yuliya N. Grekova, e-mail: kjn@mail.ru.
Financial Disclosure: no authors have a financial or property interest in any material or method mentioned.
There is no conflict of interest.
Received 03.03.2023.
Revised 29.03.2023.
Accepted 21.04.2023.
